Бъбречна поликистоза

Бъбречна поликистоза

АД поликистоза (АДПК)

Определение
 АД унаследяемо заболяване

 Множество бъбречни кисти двустранно и

кисти в други органи
 Прогресия към ХБН
 Два типа

Етиология
 Дефект в хромозома 16 (АДПК-1) или

хромозома 4 (АДПК – 2)
 Дефект в секрецията на полицистин 1 и
полицистин 2
 Полицистин 1 – значение за
междуклетъчните свръзки
 Полицистин 2 – свързан с навлизане на Са в
клетката

PC
1+2

PC2

*

PC1

Патогенеза
Дефект в полицистин 1 или 2 :
 Дефект в междуклетъчно свързване
 Стимулация на клетъчна пролиферация
 Потисната клитъчна диференциация
► Оформане на кисти

Патогенетични фактори….

Патоанатомия
 Макроскопски

 Микроскопски – кистите произхождат от

всички отдели, епител – по-ниско
диференциран
 Съдържимо – близко до плазмата – прокс.
Тубули, ниско натриево съдържание

Клиника - бъбреци
 Асимптомно протичане
 Тъпа болка
 Уроинфекция
 Бъбречна калкулоза
 Хеморагия
 ХБН

Допълнителна находка
 АХ

 Увеличени размери на бъбречите

 Фамилност

 Лаболаторна находка – кръв, урина