Вродени сърдечни пороци – класификация.Вродени сърдечни пороци с ляво-десен шънт

Тема №29: „Вродени сърдечни пороци – класификация. Вродени сърдечни пороци с ляво-десен шънт при възрастни.”

Вродените сърдечни пороци у възрастни са 1% от всички СС заболявания.
Класификация. I Ацианотични:
1) С ляво-десен шънт: дефект на междупредсърдната преграда, дефект на междукамерната преграда, парциален или пълен AV канал, транспозиция на белодробните вени, отворен дуктус артериозус (Боталов проток);
2) Без шънт – аортна стеноза, пулмонална стеноза, коарткация на аортата;
II Цианотични (с дясно-ляв шънт):
1) С белодробна хиповолемия: тетралогия на Фало, синдром на Ейсенменгер, трикуспидна аномалия на Ебстейн, атрезия на трикуспидалната клапа;
2) С белодробна хиповолемия – транспозиция на големи съдове, трункус артериозус комунис.
III Позиционни аномалии на сърцето и сърдечния връх – декстроверзио, декстрокардия;
IV Други аномалии – общо предсърдие, обща камера, аритмогенни синдроми и др.
Дефект на междупредсърдната преграда (ASD). Представлява отвор на междупредсърдната преграда с различна големина и локализация, чрез който се осъществява комуникация на кръв между двете предсърдия. Може да бъде в горната част (тип sinus venosus), в средната част (тип secundum – ASD2), в долната част (тип primum – ASD1). Междупредсърден дефект тип secundum – най-често срещаният. Кръвта от ЛП преминава в ДП и се насочва към ДК. По време на диастола ДК получава по-голямо количество кръв. Това води до обемно обременяване, дилатация, хипертрофия на ДК и увеличаване на БД кръвоток.
Клинична картина. Често възрастните пациенти са асимптоматични и шумовата находка се установява при случаен преглед. Симптоматиката се появява късно – след 40 г. възраст. Доминират оплакванията от задух при усилие, лесна умора и сърцебиене. При некоригиран оперативно дефект, към 50 г. настъпва предсърдно мъждене, свързано с трикуспидалната инсуфициенция и прояви на ДК недостатъчност. Обективна находка:
Белези на белодробна хиперволемия;
Фиксирано раздвояване на втори тон – ДК се пълни от 2 пътя – от системния венозен приток и чрез дефекта от ЛП;
Систоличен шум на изтласкване на пулмоналната клапа – дължи се на изтласкване на голямо количество кръв от ДК в разширената a. pulmonalis.

EКГ промени: RSR’ конфигурация на камерния комплекс във V1, непълен десен бедрен блок, дясна електрическа ос. Рентгенография на гръдна клетка: разширен ствол на a. pulmonalis, разширени хилуси и периферни БД съдове (пулмонална хиперволемия). ЕхоКГ: патологично увеличена ДК, патологично движение на междукамерната преграда. Дефектът се визуализира директно. С доплер-ехоКГ се установява ляво-десния шънт на предсърдно ниво.